Этиология. Неизвестна. Нарушены процессы костеобразования.

Клиническая картина. Заболевание проявляется в раннем возрасте. Обычно преждевременная оссификация захватывает не все швы свода черепа и голова продолжает расти, принимая необычную форму — вытянутую в переднезаднем направлении при заращении сагиттального шва, башенную или неправильную форму. Преждевременное закрытие всех швов ведет к сдавлению продолжающего расти мозга и повышению внутричерепного давления, что выражается приступообразными головными болями с преимущественной локализацией их в лобной и затылочной областях. Ребенок, родившийся с уже закрытыми швами черепа, бывает беспокойным, плаксивым, плохо спит, отказывается от груди; иногда отмечается неукротимая рвота. Могут наблюдаться судороги с потерей сознания. Рано определяются застойные изменения на глазном дне, в последующем — атрофия зрительных нервов. Рентгенологическая картина черепа очень характерна: кости свода сплошь испещрены глубокими лакунами, напоминающими по форме резко выраженные пальцевые вдавления.

Диагноз. Дифференциальный диагноз проводится с микроцефалией.

Прогноз. Неблагоприятный в случае преждевременного заращения всех швов черепа.

Лечение. Консервативное. В тяжелых случаях рекомендуется рассечение костей свода черепа (краниотомия).

Имя: